ДЕФИЦИТ АДЕНОЗИН ДЕЗАМИНАЗЫ (АДА ДЕФИЦИТ)


ДЕФИЦИТ АДЕНОЗИН ДЕЗАМИНАЗЫ (АДА ДЕФИЦИТ)
(adenosine deaminase deficiency, ADA deficiency) - наследственное заболевание, встречающееся у одного из каждых 25 000 младенцев и характеризующееся дефицитом содержания в организме аденозин дезаминазы (АДА) (adenosine deaminase (ADA)), фермента, участвующего в метаболизме пуринов. Дефицит данного фермента в организме приводит к избирательному разрушению лимфоцитов, вырабатывающих определенные антитела, а это, в свою очередь, вызывает развитие сильной комбинированной иммунной недостаточности (СКИН) (severe combined immune deficiency (SCID)), течение которой во многом сходно с течением СПИДа. Организм больного ребенка не оказывает сопротивления инфекции, поэтому такой ребенок с самого рождения должен быть помещен в специальный защитный пластиковый кювет. Эти дети имеют лишь 50% шансов прожить хотя бы шесть месяцев, поэтому наличие у ребенка такого заболевания является показанием к срочному применению генной терапии; в странах Запада уже проведены первые клинические исследования в данной области.


Толковый словарь по медицине. 2013.

Смотреть что такое "ДЕФИЦИТ АДЕНОЗИН ДЕЗАМИНАЗЫ (АДА ДЕФИЦИТ)" в других словарях:

  • Дефицит Аденозин Дезаминазы (Ада Дефицит) (Adenosine Deaminase Deficiency, Ada Deficiency) — наследственное заболевание, встречающееся у одного из каждых 25 000 младенцев и характеризующееся дефицитом содержания в организме аденозин дезаминазы (АДА) (adenosine deaminase (ADA)), фермента, участвующего в метаболизме пуринов. Дефицит… …   Медицинские термины

  • Ада Дефицит (Ada Deficiency) — см. Дефицит аденозин дезаминазы. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • АДА ДЕФИЦИТ — (ADA deficiency) см. Дефицит аденозин дезаминазы …   Толковый словарь по медицине

  • Терапия Генная (Gene Therapy) — лечение, направленное на избавление человека от какого либо генетического заболевания путем введения в его организм с помощью методов генетической инженерии нормальных генов, так чтобы они могли преодолеть эффекты влияния дефектных генов.… …   Медицинские термины

  • ТЕРАПИЯ ГЕННАЯ — (gene therapy) лечение, направленное на избавление человека от какого либо генетического заболевания путем введения в его организм с помощью методов генетической инженерии нормальных генов, так чтобы они могли преодолеть эффекты влияния дефектных …   Толковый словарь по медицине

  • Первичные иммунодефициты — наследственные или приобретённые во внутриутробном периоде иммунодефицитные состояния. Обычно они проявляются или сразу после рождения, или в течение первых двух лет жизни (врождённые иммунодефициты). Однако менее выраженные генетические дефекты… …   Википедия